Hay un común denominador en estas enfermedades que se encuentra en las células de los animales y de los hombres que fue descubierto por un científico que ha dividido su vida entre la navegación y la medicina, Stanley B. Prusiner, quien con la identificación de la proteína proteica infecciosa (prión) se hizo acreedor del Premio Nobel de Medicina en el año de 1997.

Prusiner quien navegó a contracorriente de un nutrido número de colegas no dejó de creer en sus investigaciones y llegó a puerto seguro gracias a su espíritu de científico y a los avances en las técnicas de la biología molecular. (En este sentido, recomendamos la interesante entrevista publicada en la siguiente dirección electrónica: http://www.diariomedico.com/edicion/noticia/0,2458,412688,00.html

Sobre esta compleja proteína, la doctora Blanca Lilia Barrón nos comenta: “Esta proteína existe normalmente en la superficie de nuestras células, tiene una característica que como proteínas, es sensible a la degradación con proteasas. Si vemos su estructura esta formada por estructuras que llamamos de alfa-hélice y pocas estructuras que llamamos de beta-plegable. Estas de beta plegable le confieren propiedades de resistencia pero aquí son muy poquitas, son de 3 por ciento, en la normal.

Fig. 4 Estructuras de la proteína: Alfa-Hélice y Beta Plegable

Fig. 5 Configuración de la estructura prionica normal (izquierda)
y alterada (derecha)
From: Cann A J 1997 Principles of Molecular Virology. Academic Press, San Diego

La proteína prionica, la alterada, la que es la responsable de estos padecimientos tiene la misma secuencia de aminoácidos pero ahora su configuración es diferente. Ahora tiene muchas estructuras beta-plegable, lo que le da resistencia a proteasas, cambió de 3 por ciento a 43 por ciento. Esta última, también tiene la característica de que se puede agregar y formar placas amiloides extracelulares y también se agrega y forma estructuras que dan la apariencia de fibras y bastoncillos, que son formas agregadas de esta proteína.