En humanos esta codificada en el cromosoma 20, es una proteína que tiene 253 aminoácidos, tiene carbohidratos, es una dicoproteina y además, esta anclada a la superficie celular, en la membrana de las células”.

Fig. 6 Cromosoma 20
(Imagen extraída de la dirección: http://www.aldeaeducativa.com/aldea/articulo.asp?which1=1010)

Según la entrevistada, aún no se ha determinado con certeza la función de éstas proteínas que se encuentran distribuidas en diferentes células del cuerpo humano como en las del sistema inmune y en mayor proporción en las neuronas. Pero los investigadores le han conferido algunas posibles funciones: “en neuronas pudiera participar en la transmisión de señales; pudiera también participar en procesos de adhesión; pudiera participar en la regulación y distribución de receptores de …, que tuviera una actividad de superóxido dismutasa. Es una proteína que también captura cobre pero su función normal se desconoce”.

Evidentemente, esta proteína sufre una alteración y produce las ya mencionadas enfermedades. La manera en que esta proteína sufre un estado de mutación radical mantiene ocupada a la comunidad científica pero hay elementos que pueden ir trazando un camino para su futuro desciframiento, la Dra. Barrón nos brinda algunos elementos que están conformando este sendero: “Nosotros tenemos a la proteína normal en la superficie de nuestras células. Entonces, cuando por alguna razón esta proteína normal se pone en contacto con la proteína alterada, ambas de la misma especie, esta proteína es metida al interior de la célula para ser degradada. Pero resulta que la proteína alterada tiene resistencia a la digestión, entonces, en este interior en lugar de ser degradada ¿qué es lo que hace? Modifica a la normal y resulta que le quedan las dos proteínas alteradas. Tenía yo una proteína normal y una alterada ¿con qué término ahora? Con dos alteradas. Porque una de ellas es resistente a la proteasa y obviamente la alterada, cuando esta célula se rompe ó esta proteína alterada la transporta fuera de la célula, entonces, ya tengo otra molécula alterada y esta va a ser lo mismo en las siguientes células. Claro, esta célula inicial mientras no se muera ¿qué es lo que va a hacer? Va a seguir produciendo la normal. Pero cada vez que esta proteína “normal” se pone en contacto con la proteína alterada tengo dos proteínas alteradas. Eso es lo que se ha propuesto que sucede”.

Al alterarse la proteína sus propiedades cambian y ahora nos encontramos con una proteína que “es resistente a la digestión con proteasa, obviamente como no tiene material genético pues es resistente a nucleasas, tiene resistencia al calor, a la radiación, resistencia a …, manifiesta la Dra. Barrón.

Y en cuanto a las características del padecimiento que produce la presencia de los priones, la doctora menciona los siguientes: “largos períodos de incubación, estamos hablando de años o décadas sin haber manifestaciones. La patología una vez que aparece es progresiva y es fatal. Y es especie específica, es decir, se presenta en proteínas de la misma especie”.